Carcinoma polmonare a piccole cellule

I tumori del polmone sono divisi in non a piccole cellule (NSCLC) e tumore a piccole cellule (SCLC). Il tumore polmonare a piccole cellule (o microcitoma o tumore a chicco d'avena o tumore neuroendocrino polmonare) è caratterizzato da una elevata malignità, origina dalle cellule neuroendocrine dell'epitelio di rivestimento bronchiale. Il microcitoma polmonare a piccole cellule (o microcitoma polmonare metastatico) colpisce quasi esclusivamente le zone centrali del polmone, ovvero i bronchi (tumore centrale). 

Spesso le cellule tumorali del SCLC migrano per via linfatica ai linfonodi o attraverso il flusso sanguigno, determinando la formazione di tumore polmoni metastasi (carcinoma polmonare metastasi) in altre parti del corpo. 

Prima di diventare tumorali o tumore polmoni metastasi, le cellule epiteliali respiratorie necessitano di una prolungata esposizione (quindi principalmente esposizione per motivi professionali) ad agenti cancerogeni, quali l'amianto (o asbesto, o Eternit, o cemento-amianto), etere bis-clorometile, fumi di carbone, silice, cadmio, cromo e nickel ed esposizione a gas radon e fumo di sigaretta. Anche la familiarità e pregresse malattie polmonari e dell'albero respiratorio (tubercolosi, BPCO, fibrosi polmonare, etc.) costituiscono un fattore di rischio. 

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Carcinoma polmonare a piccole cellule: patogenesi

Il tumore polmonare a piccole cellule generalmente interessa le vie respiratorie di calibro maggiore, sviluppandosi in modo sottomucoso o con esfoliazioni bronchiali, da cellule neuroendocrine presenti nell'epitelio bronchiale.  A differenza del carcinoma polmonare non a piccole cellule, il microcitoma polmonare a piccole cellule non è connesso con mutazione del recettore per EGF o con un'alterazione della via di trasduzione legata alla proterina RAS, ma comunque durante le fasi di progressione neoplastica possono verificarsi mutazioni di questi geni. 

Le cellule del microcitoma sono caratterizzate da un'elevata conta mitotica, con cellule piccole, ovali o rotonde, con margini ben definiti. Spesso viene rinvenuta necrosi tissutale e perivascolare. La causa scatenante del carcinoma a piccole cellule, dovuta anche all'esposizione ad asbesto, è la mutazione dei geni della famiglia Myc (cMyc, MYCN e MYCL) e l'inibizione dell'apoptosi (BCL-2), oltre alla inattivazione degli onco-soppressori (p53). La rapida crescita delle cellule che costituiscono il carcinoma o cancro del polmone a piccole cellule spesso può determinare la diffusione nel giro di poco tempo al di fuori del torace, provocando tumore polmoni metastasi diffuse (carcinoma polmonare metastasi), precludendo l'approccio chirurgico. 

Sintomi carcinoma polmonare

I sintomi iniziali carcinoma polmonare sono relativi al calibro del bronco interessato e alla grandezza della massa tumorale. Tumore ai polmoni sintomi

  • tosse persistente tumore (spesso scatenata da una inspirazione profonda)
  • emoftoe (emissione attraverso la tosse di sangue e catarro, ovvero espettorato con sangue)
  • ostruzione bronchiale
  • dolore toracico
  • episodi broncopneumonicirecidivanti
  • febbre
  • atelettasia
  • dispnea (difficoltà respiratoria)
  • presenza di tirage (rientramento inspiratorio degli spazi intercostali)
  • presenza di cornage (rumore aspro da stenosi)
  • rumori inspiratori simili a fischi
  • sindrome mediastinica (raramente).

Tumore al polmone sintomi e segni: in caso di diffusione agli organi vicini, il carcinoma può causare raucedine, disfagia e sindrome della vena cava superiore (microcitoma polmonare sintomi). Nella fase finale (e più grave) i sintomi tumore polmonare a piccole cellule sono costituiti da astenia, anoressia, calo ponderale e anemizzazione. 

Inoltre, il carcinoma polmonare a piccole cellule può provocare diverse sindromi paraneoplastiche, tra cui la sindrome da inappropriata secrezione di ADH, la sindrome di Cushing e la sindrome di Lambert-Eaton.

Diagnosi tumore polmonare a piccole cellule

I lavoratori esposti ad amianto (sinonimo asbesto) per motivi professionali corrono il rischio di contrarre mesotelioma, asbestosi e microcitoma a piccole cellule o tumore polmonare (oltre ad altre malattie amianto). Per questo motivo è fondamentale la sottoposizione a controlli sanitari periodici (sorveglianza sanitaria) facendo presente al medico curante la pregressa esposizione a polveri e fibre di asbesto. L'anamnesi lavorativa fornisce importati dati per il personale sanitario al fine di formulare la corretta e precoce diagnosi e permettere al paziente di ottenere cure e terapie efficaci e tempestive. 

Per la diagnosi tumore del polmone, in particolare in caso di carcinoma a piccole cellule, è necessario individuarne l'istotipo, la sede e la diffusione neoplastica. Per il SCLC non si usa la consueta stadiazione TNM, ma si distingue in due livelli di diffusione:

  • malattia localizzata e confinata ad un emitorace
  • malattia in stadio avanzato, presente al di fuori di un emitorace

Attraverso l'analisi dei sintomi e dei segni tipici della malattia neoplastica polmonare si può stabilire il migliore approccio terapeutico e strumentale. Successivamente si procede con una radiografia del torace al fine di evidenziare eventuali formazioni nodulari e, in caso di dubbio, si può ricorrere alla citologia dell'espettorato (per rilevare la presenza di lesioni cellulari tipiche delle neoplasie polmonari), in concomitanza con una broncoscopia con biopsia (prelievo di un campione di tessuto), che permette di confermare la diagnosi di SCLC.

In caso di conferma di diagnosi di carcinoma polmonare o tumore a piccole cellule (SCLC) è necessario sottoporre il paziente ad esami TAC, PET e mediastinoscopia al fine di valutare la diffusione della neoplasia all'interno del torace e la presenza di eventuali tumore polmoni metastasi (per esempio nella zona addominale, pelvica e cranica).

Le colorazioni immunoistochimiche permettono altresì di individuare i marcatori neuroendocrini presenti in caso di SCLC.

Cura carcinoma polmonare

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Microcitoma polmonare sopravvivenza: il tumore del polmone a piccole cellule può essere trattato con radioterapia e/o chemioterapia al fine di prolungare la sopravvivenza e migliorare le condizioni di vita delle vittime.

La chemioterapia generalmente prevede la somministrazione di una combinazione di etoposide ed un composto del platino (cisplatino o carboplatino), protocolli terapeutici con inibitori della topoisomerasi, alcaloidi della vinca, farmaci alchilanti, doxorubicina, taxani e gemcitabina. Negli stadi iniziali alla chemioterapia viene associata la radioterapia.

I pazienti affetti da carcinoma polmonare possono essere sottoposti anche ad irradiazione cranica al fine di prevenire metastasi cerebrali (conseguenti alle metastasi tumore polmone), in quanto il rischio di metastasi cerebrali da carcinoma polmonare (metastasi tumore polmone) al sistema nervoso centrale entro 2-3 anni dall'inizio del trattamento risulta spesso elevato e la chemioterapia non è sufficiente. 

Nei casi più avanzati di carcinoma polmonare a piccole cellule viene tratto con radioterapia a scopo palliativo e in presenza di tumore polmone metastasi

Questo tipo di neoplasia generalmente non prevede l'approccio chirurgico anche in presenza di tumore polmoni metastasi (metastasi tumore polmone) e metastasi cerebrali da carcinoma polmonare. 

Tumore polmonare metastasi

Il carcinoma polmonare a piccole cellule o tumore polmonare a piccole cellule spesso causa la formazione di neoplasia polmonare metastasi al di fuori del torace (fegato, cervello, surreni, ossa, reni, pancreas, milza, cute, etc), che a loro volta possono provocare sintomi secondari. Le metastasi  (carcinoma polmonare metastasi) si dividono in:

  • Metastasi epatiche. Sintomi: dolore, ittero, disturbi gastrointestinali ed insufficienza d'organo
  • Metastasi cerebrali da carcinoma polmonare. Sintomi: modificazioni comportamentali, paresi, nausea, vomito, convulsioni, stato confusionale, afasia, coma
  • Metastasi ossee. Sintomi: dolore alle ossa grave e fratture patologiche.

 

Carcinoma polmonare: epidemiologia e prognosi

Carcinoma polmonare a piccole cellule sopravvivenza: Il tumore al polmone a piccole cellule rappresenta il 16,8% di tutti i tumori del polmone, circa il 15-20% dei casi di carcinoma polmonare è del tipo a piccole cellule; tutte le altre forme tumorali sono “non a piccole cellule” (microcitoma sopravvivenza). 

Il SCLC si verifica quasi sempre negli esposti ad amianto e nei fumatori e colpisce le persone di età compresa tra i 27 e i 66 anni. 

In media, la sopravvivenza in caso di cancro a piccole cellule non diffuso è pari nel 20% dei casi arriva a 5 anni, mentre in caso di malattia diffusa le probabilità di sopravvivenza a 5 anni sono inferiore all'1% (tumore polmonare sopravvivenza tumore polmonare a piccole cellule sopravvivenza).
Tratto da https://www.my-personaltrainer.it/salute/cancro-polmone-a-piccole-cellule.htmlratto da https://www.my-personaltrainer.it/salute/cancro-polmone-a-piccole-cellule.html


Diritti delle vittime

Le vittime di tumore al polmone e/o carcinoma polmonare a piccole cellule e danni da amianto in generale (e i loro famigliari in caso di decesso), hanno diritto alle prestazioni assistenziali e previdenziali oltre che al risarcimento dei danni. 

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Rendita INAIL

Il cancro ai polmoni è una patologia asbesto correlata dall'INAIL nella Lista I delle malattie professionali. Questa classificazione dei tumori polmonari li rende indennizzabili, e quindi le vittime hanno quindi diritto alla liquidazione della rendita INAIL e della prestazione aggiuntiva del Fondo Vittime Amianto, costituita da circa il 10% in più della rendita. Il riconoscimento di malattia professionale INAIL permette di ottenere la certificazione di esposizione ad amianto (ex art. 13 comma 7 L. 257/1992) e dunque la rivalutazione della posizione contributiva INPS.

Per approfondire:

Benefici contributivi

Il cancro ai polmoni (e quindi il SCLC), essendo una malattia professionale asbesto correlata riconosciuta dall'INAIL nella Lista I, dà diritto al riconoscimento dei benefici contributivi per esposizione ad amianto (art. 13 comma 7 L. 257/92).

I benefici contributivi INPS consistono in un aumento dell'anzianità contributiva pari al 50% del periodo di esposizione ad asbesto, utile sia per anticipare la data di maturazione del diritto a pensione, sia per rivalutare la  prestazione pensionistica in godimento (aumento dell'entità dei ratei mensili). Per approfondire:

Prepensionamento immediato

L’articolo 1, comma 250, della Legge 232/2016, ha sancito il diritto all’immediato pensionamento per i lavoratori sprovvisti dei requisiti per il pensionamento al momento dell’insorgenza della malattia professionale amianto.

Il diritto è però limitato alle vittime di mesotelioma, tumore polmonare e asbestosi, senza limite di grado invalidante (decreto del 18/07/2017).

La procedura di pensionamento immediato (pensione invalidità amianto) può essere adottata solo se, nonostante l’accredito dei benefici amianto con il coefficiente 1,5, non si matura il diritto a pensione.

La circolare congiunta INPS e INAIL (n. 7 del 2018) ha dettato le regole per poter accedere al prepensionamento / pensionamento amianto: il prossimo termine per le domande è quello del 31 marzo 2019.

Per approfondire:

Risarcimento danni

I lavoratori vittime di tumore del polmone (anche tumore piccole cellule) per esposizione professionale ad asbesto, e i loro famigliari in caso di decesso, hanno diritto anche al risarcimento integrale di tutti i danni subiti. In caso di decesso per tumore piccole cellule, il diritto vale sia per i danni sofferti direttamente dal lavoratore vittima (iure proprio), sia per i danni sofferti dagli eredi per la perdita del loro congiunto (iure hereditario). Per approfondire:

Vittime del Dovere

I dipendenti civili e militari delle Forze Armate e del Comparto Sicurezza che a causa delle attività di servizio o missioni in esposizione ad amianto e altri cancerogeni per il polmone hanno contratto delle infermità, tra le quali il cancro del polmone (SCLC), hanno diritto al riconoscimento della causa di servizio e della qualità di Vittima del Dovere.

Alle Vittime del Dovere spettano specifiche prestazioni assistenziali e previdenziali,  tra cui la speciale elargizione, assegno vitalizio, speciale assegno vitalizio, etc., con parificazione alle vittime del terrorismo (SS.UU. 7761). Per approfondire: